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Journal of the Korean Geriatrics Society 2008;12(2):107-111.
Published online June 30, 2008.
Atypical Form of Motor Neuron Disease: Brachial Amyotrophic Diplegia
Ji Young Park, Min Ho Chun, Jong Yoon You, Dae Yul Kim, Dae Sang You
Department of Rehabilitation Medicine, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea. kysmart@amc.seoul.kr
비전형적인 운동신경세포병: 위팔근육위축양측마비
Abstract
Brachial amyotrophic diplegia is a rare disease presenting with severe weakness that is completely confined to the upper limbs over time without upper motor neuron sign. It might be a stable and relatively benign variant of motor neuron disease and should be differentiated from other motor neuropathies. A 60-year-old man presented with a two year history of symmetrical muscle wasting and weakness in his arm and shoulder girdle. Bulbar and leg muscle were not affected and he was independent in ambulation. Nerve conduction studies revealed normal except the low amplitude of median and ulnar compound muscle action potential with no evidence of conduction block. Needle electromyography showed denervation potential and neuropathic motor unit action potential throughout the upper limb. We report this case with a brief review of related literatures.
Key Words: Motor neuron disease, Amyotrophic lateral sclerosis
초 록

양측 팔의 근력 약화를 주소로 내원한 60세 남자 환자는 약 2년 전부터 근력 약화가 진행되었고, 근력 약화는 양측 손가락으로부터 시작하여 서서히 근위부로 진행하였고, 양측 어깨까지 대칭적인 근력 약화를 보였다. 도수근력 검사 상 근위부의 근력이 더 좋았고, 어깨와 팔꿈치, 손목에서 MRC(medical research council) grade 1-2/5, 손가락 굽힘과 폄 및 벌림은 MRC grade 2/5였다. 그러나 얼굴근육과 목, 양측 하지의 근육은 전혀 근력 약화가 없었다. 상지 근육은 양팔을 중심으로 한 근위부의 현저한 근위축이 대칭적으로 관찰되었다. 전기진단 검사에서 상지의 운동신경 전도 검사상 정중신경과 척골신경의 복합근 활동전위의 진폭이 양측 모두에서 감소되어 있었으나, 양측 상지와 하지의 감각신경과 하지 운동신경의 신경전도검사는 이상 소견이 관찰되지 않았다. 침근전도 검사상 우측 삼각근, 상완이두근 등 위팔근육에서 비정상적인 자발전위가 양쪽 모두에서 나타났고, 지속시간이 길고 진폭이 큰 다상성 활동전위가 관찰되었다. 하지 근육에서는 이상 소견이 전혀 관찰되지 않았다. 승모근에서 시행한 조직검사에서 운동신경 세포병에 합당한 소견이 관찰되어 위팔근육위축양측마비로 진단되었다. 1년간의 추적 관찰 결과 근력 약화와 근위축은 더 이상 진행하지 않았고, 하지는 정상 근력을 유지하고 있어 보행장애는 전혀 없으며, 상위운동신경세포 징후도 관찰되지 않았다.

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